Доктор Айболит ХХI века

В 1997 году Нобелевская премия в области медицины досталась американцу Стенли Прузинеру (Stanley B. Prusiner) — за выдающееся открытие прионов — нового биологического источника инфекции, и за объяснение основных принципов его действия.

Стенли Прузинер добавил прионы в список хорошо известных инфекционных агентов, таких как бактерии, вирусы, грибы и паразиты. В нормальных условиях прионы — это безвредные клеточные белки, однако, они обладают природной способностью превращаться в устойчивые структуры, являющиеся причиной нескольких смертельных заболеваний головного мозга у людей и животных.

Самое страшное, что прионовые болезни могут быть наследственными, передаваться от больного к здоровому животному или человеку или возникать спонтанно. Пораженный участок мозга имеет характерную губчатую структуру, свидетельствующую об обширном поражении нервных клеток, что приводит к выраженным неврологическим симптомам, таким как снижение тонуса мышц, слабоумие, потеря памяти и бессонница.

Что же касается открытия Стенли Прузенера, то оно к тому же помогает понять биологические механизмы других деменций (по-латыни — прогрессирующее слабоумие), таких, например, как болезнь Альцгеймера и — возможно — скоро позволит создать новые лекарства и новую стратегию лечения заболеваний, которые обессиливают мозг и делают его беспомощным.

Страшная, мучительная и смертельная болезнь головного мозга — вот то, с чем бореться наш герой, и его исследовательский привел к прорыву, скачку в мировой медицинской науке.

Как сообщает британская радиостанция ВВС, калифорнийский ученый, лауреат Нобелевской премии Стенли Прузинер (Stanley Prusiner) создал препарат для лечения болезни Крейтцфельда-Якоба — одной из форм коровьего бешенства.

Он назначил своей пациентке лекарство, которое еще не применялось у людей, и уже через 19 дней обреченная на смерть больная начала ходить, разговаривать, пользоваться ножом и вилкой и выполнять пробы на координацию движений, которые были ей недоступны до лечения.



Так кто же он такой, этот Стенли Б. Прузинер?

Почтенный профессор и нобелевский лауреат еще не слишком стар, и биографами обзавестись не успел. Так что пусть он лучше расскажет о себе сам. Тем более, что человек он общительный, доброжелательный, и ему есть, что сказать...

Моя история не типична для американских евреев: прежде всего в географическом отношении, хотя есть и другие аспекты этой "нетипичности". Да, я родился на Среднем западе, учился на востоке страны, а сейчас снова живу на западе США. Мои детские годы прошли в городке Де Муэн, в Айове, Цинцинатти и Огайо. Вскоре, после того как я успел только родиться (а было это 28 мая 1942 года) моего отца забрали служить в морской флот США. Меня назвали в честь младшего брата отца, который умер в возрасте 24 лет от болезни Ходкинса.

Пока отец служил, мы с мамой переехали в Цинцинатти, где жила ее мать — моя любимая бабушка. У меня много теплых воспоминаний о бабушке и о дедушке Бене, который иммигрировал в США в 1896 году из Москвы, будучи еще маленьким мальчиком.

С самых первых шагов в жизни я знал, что у нас еврейская семья, а значит — мы почитаем Тору, Талмуд и мудрость, которая заключена в этих книгах. Более того — в случаях, когда нужно выбирать, как решить или поступить, следовать нужно рекомендациям именно тем, которые есть в Торе и Талмуде — ведь то, что там написано, не только свято, но и очень умно и никогда не подведет. Эта привычка — сверяться с Торой — потом мне много раз пригодилась в случаях, когда приходилось делать трудный выбор — как исследовательский, так и личный.

В нашей семье всегда примером был дедушка. Он вырос в Айове, также как мой отец среди других евреев, приехавших из России. Сразу после Второй Мировой Войны мы вернулись в Де Муэн, где я пошел в начальную школу и где родился мой брат Поль. В 1952 году мы снова вернулись в Цинцинатти, надеясь, что отец сможет найти хорошую работу. Здесь он и работал в течение 25 лет архитектором, что позволило ему приобрести хороший дом для своей семьи.

Учась в школе, я в течение пяти лет был вынужден изучать латынь, но впоследствии это очень мне помогло при написании научных работ. И все же учеба в школе была довольно не интересной, и мне ужасно повезло, когда я поступил в Пенсильванский Университет на химический факультет.

Летом 1963 года, между первым и вторым курсами, я начал исследовательский проект по гипотермии на кафедре хирургии вместе с Сиднеем Вольфсоном. Этот проект очень заинтересовал меня, и я продолжал исследования на втором курсе. Я решил остаться на медицинском факультете в основном из-за прекрасного опыта, который получал при проведении исследований вместе с Сиднеем Вольфсоном.

На втором курсе медицинского факультета у меня появилась возможность провести исследования поверхностной флуоресценции коричневой жировой ткани у Суринамских золотистых хомяков, просыпающихся после зимней спячки. И надо сказать, что эти милые, терпеливые (хотя и некошерные) животные своим участием в наших опытах очень помогли нам разобраться в том, как устроены куда более сложные ткани у разных существ — в том числе и у людей...

Благодаря этим исследованиям большую часть четвертого курса медицинского факультета я провел в Стокгольме, изучая обмен веществ изолированных клеток коричневого жира. Это было безумно интересно, а главное — уже видно было, что направление перспективное — и именно после этого я задумался о том, чтобы заняться исследованиями всерьез. В начале 1968 года я вернулся в Филадельфию, чтобы завершить медицинское образование и внимательно присмотреться к своим возможностям. Весной я получил место в Национальном Институте Здоровья и в тот же год я познакомился со своей будущей женой Сэнди Турк — очаровательной еврейской девушкой из очень хорошей богобоязненной семьи. Она была тогда учительницей математики в школе.

Три года, проведенные в Национальном Институте Здоровья были переломными в моем научном образовании. Я многое узнал о самом исследовательском процессе: как ставить опыты, вести документацию и фиксировать то, что известно и что еще нужно узнать. К концу пребывания в Институте я решил заняться неврологией, как наиболее перспективной области для исследований. Мне представилась возможность изучать как нормальную так и патологическую нервную систему.

В июле 1972 года началась работа на кафедре неврологии Калифорнийского Университета, а спустя два месяца ко мне поступила пациентка с прогрессирующей потерей памяти и трудностями в выполнении самых простых заданий. Я был очень удивлен, узнав, что она умирает от "медленной вирусной инфекции", называемой болезнью Крейцфельдта — Якоба, при этом защитные силы организма были совершенно бессильны в борьбе с этим заболеванием.

Потом выяснилось, что ученые совершенно не уверены в том, что причиной болезни является именно вирус, так как этот инфекционный агент обладал совершенно необычными свойствами. Именно это меня заинтересовало, и я захотел выяснить молекулярную структуру этого инфекционного агента, подумав, что это было бы неплохим исследовательским проектом.

Чем больше я читал о болезни Крейцфельдта — Якоба и других схожих заболеваниях, таких как куру и бешенство овец, тем сильнее увлекался этой проблемой. В июле 1974 года мне удалось организовать лабораторию по изучению бешенства овец в Сан-Франциско. Многие предупреждали меня о высоком риске, связанном с опытами, но это не уменьшило мой энтузиазм. Материальную поддержку мы получили от Национального Института Здоровья.

Я предполагал, что агентом, вызывающим бешенство овец, будет небольшой вирус, но был очень удивлен, когда данные опытов показали наличие в исследуемом материале белка, но без нуклеиновой кислоты (нуклеиновая кислота — высокомолекулярное соединение, присутствует во всех клетках организма и вирусах). К тому времени мне сообщили, что Медицинский Институт Ховарда Хьюджа не намерен более спонсировать мои исследования. Казалось, что все идет плохо, включая и выводы, сделанные на основе исследований, но все же энтузиазм и поддержка моих самых близких коллег очень помогли мне в тот трудный период. К счастью, я нашел другие источники финансирования и снова смог продолжить свою работу.

Базируясь на множестве данных, свидетельствующих об отсутствии в белке нуклеиновой кислоты, я решил написать статью, которая была опубликована весной 1982 года. Публикация, в которой я впервые употребил термин "прион" вызвала целую бурю эмоций. Вирусологи в целом были настроены скептически, а многие исследователи бешенства овец и болезни Крейцфельдта-Якоба были просто в гневе.

Термин "прион", получившийся из двух слов "протеин" и "инфекция", послужил призывом к поиску нуклеиновой кислоты у предполагаемого вируса бешенства овец. Стоит только найти нуклеиновую кислоту и термин "прион" исчезнет сам собой! Но, несмотря на все эти нападки, нуклеиновая кислота так и не была обнаружена.

В принципе, это резонно, что ученые скептически относятся ко всем новым идеям, не соответствующим определенной области научных знаний. В то время пресса, вовлеченная в полемику, давала возможность оппонентам высказать свои сожаления по поводу того, что они никак не могут найти нуклеиновую кислоту, которая, по их мнению, непременно должна существовать.

Журналисты не могли понять всех тонкостей и писали только о спорах вокруг этой проблемы, тогда как личные нападки оппонентов становились все агрессивней. Все это очень беспокоило мою жену, и она вместе с нашими двумя дочерьми организовала небольшую передышку от нападок критических нападок на меня. Зимой 1983 года я упал, катаясь на лыжах, и повредил позвоночник, что надолго отстранило меня от работы. После операции я начал регулярно плавать, и это помогало мне расслабиться.

Возвращаясь к проблеме, в моей лаборатории был найден прионовый белок, а в следующем году была частично расшифрована его аминокислотная последовательность. Благодаря этой информации последовало дальнейшее интенсивное исследование прионов.

После согласия большинства ученых с существованием прионов, моя работа была признана и отмечена многими наградами. Но самая главная награда для меня — это множество друзей, которых я приобрел во время этих исследований. Для меня было большой честью работать с такими талантливыми учеными, которые много сделали для дальнейшего изучения прионов.

Материал подготовила

Дина Гольдберг